Extragenitale Bullous Lichen Sclerosus therapie |CCID

2022-04-21 06:51:49 By : Ms. Enzu Jiang

Javascript is momenteel uitgeschakeld in uw browser.Verschillende functies van deze site werken niet als javascript is uitgeschakeld.open toegang tot wetenschappelijk en medisch onderzoekVan indiening tot eerste redactionele beslissing.Van redactionele acceptatie tot publicatie.Open access peer-reviewed wetenschappelijke en medische tijdschriften.Dove Medical Press is lid van de OAI.Bulk herdrukken voor de farmaceutische industrie.We bieden onze auteurs echte voordelen, waaronder een snelle verwerking van papers.Registreer uw specifieke gegevens en specifieke geneesmiddelen die u interesseren en we zullen de informatie die u verstrekt koppelen aan artikelen uit onze uitgebreide database en pdf-kopieën naar u e-mailen.Terug naar tijdschriften » Klinische, cosmetische en onderzoeksdermatologie » Volume 15Extragenitale bulleuze lichen sclerosus behandeld met fractionele CO2-laser (FxCO2) en natte dressing van halcinonide-oplossing: een casusrapportAuteurs Yuan Y, Wang CJ, Li HGepubliceerd 10 maart 2022 Volume 2022:15 Pagina's 427-431DOI https://doi.org/10.2147/CCID.S355111Beoordeling door enkele anonieme peer reviewRedacteur die publicatie heeft goedgekeurd: Dr. Jeffrey WeinbergYunyan Yuan, Caroline J Wang, Houmin Li Afdeling Dermatologie, Peking University People's Hospital, Peking, Volksrepubliek China Correspondentie: Houmin Li, Tel +86 10 88325472, E-mail [email protected] Samenvatting: Lichen sclerose (LS) is een verraderlijke , chronische, terugkerende huidziekte die wordt gekenmerkt door atrofische, op porselein lijkende plaques.Het ontstaat meestal in het anogenitale gebied, maar sommige gevallen kunnen zich voordoen in extragenitale regio's met een verscheidenheid aan presentaties, waaronder een bulleuze variant.Topische corticosteroïden zijn een eerstelijnsbehandeling en zijn meestal de meest effectieve behandeling om remissie van LS te induceren.Er is echter een subgroep van patiënten die niet goed reageert op lokale steroïden.Hierin rapporteren we een extragenitale bulleuze LS-zaak die met succes is behandeld met een fractionele CO2-laser (FxCO2) en daaropvolgende natte dressing van halcinonide-oplossing.Trefwoorden: extragenitaal, bulleus, lichen sclerosus, fractionele CO2-laserLichen sclerosus is een chronische inflammatoire huidziekte die zich doorgaans presenteert als veelhoekige papels die samenvloeien tot ivoorwitte sclerotische atrofische plaques.1 De werkelijke incidentie van LS is onbekend en mogelijk onderschat vanwege het gebrek aan bekendheid van de zorgverleners, asymptomatische presentaties of verlegenheid van de patiënt. 2 Lichen sclerosus treft mensen van alle leeftijden.Er is gemeld dat de verhoudingen tussen mannen en vrouwen tussen 1:1 en 1:10 liggen.Vrouwen vertonen een bimodale leeftijdsverdeling, waarbij LS vaker voorkomt bij prepuberale en postmenopauzale vrouwen.Bij mannen manifesteert de ziekte zich meestal in het vierde decennium.3 Klassieke LS komt meestal voor in het anogenitale gebied en wordt gekenmerkt door ernstige jeuk, pijn, dysurie en dyspareunie.Bovendien is bij dergelijke patiënten een verhoogd risico op plaveiselcelcarcinoom gemeld.1 Geïsoleerde extragenitale laesies vertegenwoordigen slechts 6% van LS.In tegenstelling tot typische LS, is de extragenitale variant geneigd asymptomatisch te zijn en is er geen verband met een verhoogd risico op maligniteit.4,5 Hoewel de meeste patiënten effectief kunnen worden behandeld met ultrapotente lokale steroïden, blijft een klein deel van de patiënten met extragenitale LS recalcitrant tegen therapie .In de literatuur is gemeld dat FxCO2-therapie een zekere remedie kan zijn voor patiënten met genitale LS.6-8Een 41-jarige man presenteerde zich met asymptomatische sclerotische plaque gedurende 2 jaar en bullae gedurende 6 maanden op de rechterrug.Sinds de ontdekking van de laesie had de patiënt er vaak automatisch aan gekrabd.Lichamelijk onderzoek onthulde een onregelmatige, slecht gedefinieerde, gerimpelde witachtige atrofische plaque.Een dikwandige intacte bulla met een oneffen oppervlak en een gevouwen rand bevond zich op het bovenste deel van de laesie.Folliculaire pluggen en afschilfering werden waargenomen [Figuur 1].Het Nikolsky-teken was negatief.Dermoscopisch onderzoek onthulde heldere witte vlekken, geelachtig witte keratotische folliculaire pluggen, lineaire onregelmatige bloedvaten en fijne witte schubben [Figuur 2].Een incisiebiopsie van de bulla onthulde een ontbrekende epidermis, bleekgekleurd gehomogeniseerd collageen in de bovenste dermis en perivasculaire inflammatoire infiltratie van voornamelijk lymfocyten onder het gehyaliniseerde gebied [Figuur 3].ANA-testen en het anti-ENA-antilichaamspectrum waren negatief.Op basis van de klinische evaluatie en biopsieresultaten werd de patiënt gediagnosticeerd met extragenitale bulleuze lichen sclerosus.De patiënt werd gedurende 2 maanden tweemaal daags behandeld met mucopolysaccharidepolysulfaatcrème, samengestelde econazolnitraatcrème (die triamcinolonacetonide 0,1% en econazolnitraat 1% bevat) en tacrolimuscrème.Daarna werd de tacrolimuscrème dagelijks voortgezet als onderhoudstherapie.De laesie was verbeterd [Figuur 1].Desalniettemin was de patiënt niet tevreden met het therapeutische resultaat en had aanvullende interventie nodig.Een fractionele CO2-laser met diepe FX (vloeiendheid van 12,5 mJ/pixel en dichtheid van 10%) gevolgd door Active FX (vloeiendheid van 50 mJ/pixel en dichtheid van 40%), in combinatie met daaropvolgende koude en natte toepassing van Halcinonide-oplossing voor 30 minuten, werd vervolgens gebruikt.Het uiterlijk van de laesie verbeterde drastisch [Figuur 1].Figuur 1 De laesie op het moment van presentatie (A), na topische behandeling (B), na FxCO2 in combinatie met daaropvolgende koude en natte toepassing (C), respectievelijk.Figuur 2 Dermoscopie onthult heldere witte vlekken, geelachtig witte keratotische folliculaire pluggen, lineaire onregelmatige bloedvaten en witte schubben.Figuur 3 De epidermis ontbreekt.Oedeem en collageen homogenisatie is aanwezig in papillaire dermis.Perivasculaire inflammatoire infiltratie is zichtbaar.(hematoxyline-eosinekleuring, originele vergroting × 40);(subfiguur: hematoxyline-eosinekleuring, originele vergroting × 100).Figuur 1 De laesie op het moment van presentatie (A), na topische behandeling (B), na FxCO2 in combinatie met daaropvolgende koude en natte toepassing (C), respectievelijk.Figuur 2 Dermoscopie onthult heldere witte vlekken, geelachtig witte keratotische folliculaire pluggen, lineaire onregelmatige bloedvaten en witte schubben.Figuur 3 De epidermis ontbreekt.Oedeem en collageen homogenisatie is aanwezig in papillaire dermis.Perivasculaire inflammatoire infiltratie is zichtbaar.(hematoxyline-eosinekleuring, originele vergroting × 40);(subfiguur: hematoxyline-eosinekleuring, originele vergroting × 100).Hoewel de exacte pathogenese van LS onduidelijk blijft, worden auto-immuunmechanismen, genetische factoren, trauma en chronische irritatie, infecties van Borrelia burgdorferi of het Epstein-Barr-virus en hormonale invloeden allemaal als mogelijke oorzaken beschouwd.4Geïsoleerde extragenitale lichen sclerosus is zeldzaam.Klinische manifestaties zoals blaren kunnen niet vaak voorkomen.9 Extragenitale laesies komen meestal voor op de romp en proximale extremiteiten en zijn vatbaar voor koebnerisatie in gebieden met chronische druk, fysiek trauma en littekens.10 Histologische kenmerken van LS omvatten epidermale atrofie, folliculaire verstopping, hydropische degeneratie van de basale cellen, verwijde bloedvaten, lymfocytische infiltratie in de dermis en oedemateuze gehomogeniseerde oppervlakkige dermis, die kan evolueren tot hyalinisatie en sclerosus van de oppervlakkige dermis.In ernstige gevallen, vergelijkbaar met klinische kenmerken, kan een subepidermale blaar of hemorragische blaas aanwezig zijn.Het mechanisme van bulla-ontwikkeling is niet volledig verklaard.Verstoring van de dermale-epidermale overgang en duidelijk oedeem in de papillaire dermis als gevolg van intensieve vacuolaire degeneratie van de basale laag dragen bij tot een verzwakte toestand.Met slechts minimaal trauma of schuifkrachten als gevolg van normale beweging, kan de fragiele toestand in combinatie met epidermale atrofie leiden tot een bulleuze of hemorragische variant van LS.3,11 Dermoscopische evaluatie kan helderwitte/wit-geelachtige vlekken en geelachtig witte keratotische folliculaire pluggen onthullen , die overeenkomen met histologisch diffuse, dichte, homogene fibrose / hyalinisatie van respectievelijk de oppervlakkige dermis en folliculaire verstopping.Bovendien kan LS witte schilfering, hemorragische vlekken, erythemateuze gebieden (focaal/gelokaliseerd of diffuus verdeeld) en rode gefocuste bloedvaten vertonen, vooral lineair-onregelmatige of gestippelde.12Een klinische diagnose kan worden gesteld wanneer de patiënt suggestieve tekenen en symptomen vertoont.Een bevestigende biopsie wordt aanbevolen als de volgende aandoeningen bestaan: atypische kenmerken of diagnostische dubbelzinnigheid en verdenking van neoplasma.10 Extragenitale bulleuze LS moet worden onderscheiden van bulleuze morfea, bulleuze lichen planus, cicatriciale bulleuze pemfigoïd en omgeschreven lymfangioom.1LS kan echter niet worden genezen en de behandeling kan frustrerend zijn.Er is een groot aantal behandelingsopties geprobeerd om remissie te bereiken en de progressie van de ziekte te voorkomen.Extragenitale bulleuze LS is een zeldzame variant van LS die op dezelfde manier wordt behandeld als de klassieke vorm.De aanbevolen eerstelijnsbehandelingen zijn ultrapotente topische corticosteroïden met of zonder lokale onderhoudsremmers van calcineurine, intralesionale corticosteroïden of orale corticosteroïden.Orale middelen zoals acitretine, methotrexaat en andere immunomodulatoren zoals ciclosporine kunnen worden gebruikt als de patiënt geen klinische controle krijgt.3 Naast bloedplaatjesrijke plasmatherapie zijn de volgende op energie gebaseerde modaliteiten recentelijk bestudeerd in vulvaire LS: fotodynamisch therapie (PDT), fractionele CO2-laser (FxCO2) therapie en gefocusseerde echografie met hoge intensiteit (HIFU).Er zijn echter meer studies nodig om de werkzaamheid en veiligheid van deze opkomende behandelingen te bepalen.13 In tegenstelling tot klassieke lichen sclerosus is langdurige follow-up niet vereist bij patiënten met extragenitale lichen sclerosus, tenzij systemische medicatie of fototherapie wordt gebruikt.10In dit geval behaalde fractionele CO2-laser (FxCO2) in combinatie met een daaropvolgende natte dressing van halcinonide-oplossing een goed resultaat, wat aangeeft dat dit regime een geschikte behandelingsoptie lijkt te zijn.Ons overzicht van de literatuur kan het werkingsmechanisme voor de behandelingsbenadering onthullen.De CO2-laser verwijdert de epidermis en de oppervlakkige dermis.Talrijke microscopisch kleine wonden op geablateerde huid stimuleren niet alleen de vorming en hermodellering van collageen, maar zorgen ook voor een betere absorptie van lokale corticosteroïden.14,15 Omdat de patiënt echter niet meer aanwezig was voor follow-up, werden er niet meer sessies met CO2-laser toegediend.Daarom zijn verdere studies nodig om de werkzaamheid van deze behandelingsoptie te valideren.De hier gerapporteerde patiënt presenteerde zich met geïsoleerde bulleuze lichen sclerosus.Het is belangrijk dat clinici zich bewust zijn van deze zeldzame vorm van LS.Histologisch onderzoek is essentieel wanneer een duidelijke diagnose niet kan worden gesteld of de patiënt niet reageert op de behandeling.Vroege opsporing en behandeling zijn cruciaal voor een gunstige prognose.Ondertussen, om bevredigende resultaten te bereiken, zijn opkomende therapieën voor vulvaire LS waardevolle keuzes voor refractaire extragenitale LS.De patiënt heeft schriftelijke geïnformeerde toestemming gegeven om de casusdetails en eventuele bijbehorende afbeeldingen te publiceren.Institutionele goedkeuring was niet vereist om de details van de zaak te publiceren.Project 81772160 werd ondersteund door de National Natural Science Foundation of China.De auteurs melden geen belangenconflicten in dit werk.1. Arnold N, Manway M, Stephenson S, Lipkin H. Extragenitale bulleuze lichen sclerosus op de voorste onderste ledematen: rapport van een casus en literatuuronderzoek.Dermatol Online J. 2017;23(6).doi: 10.5070/D32360353932. Fergus KB, Lee AW, Baradaran N, et al.Pathofysiologie, klinische manifestaties en behandeling van lichen sclerosus: een systematische review.Urologie.2020;135:11-19.doi:10.1016/j.urology.2019.09.0343. Sauder MB, Linzon-Smith J, Beecker J. Extragenitale bulleuze lichen sclerosus.J Am Acad Dermatol.2014;71(5):981–984.doi:10.1016/j.jaad.2014.06.0374. Fistarol SK, Itin PH.Diagnose en behandeling van lichen sclerosus: een update.Ben J Clin Dermatol.2013;14(1):27–47.doi:10.1007/s40257-012-0006-45. Kirtschig G. Lichen sclerosus-presentatie, diagnose en management.Dtsch Arztebl Int.2016;113(19):337-343.doi: 10.3238/arztebl.2016.03376. Stewart K, Javaid S, Schallen KP, Bartlett S, Carlson NA.Fractionele CO2-laserbehandeling als aanvullende therapie bij lokale steroïden voor het beheersen van vulvaire lichen sclerosus.Lasers Surg Med.2022;54(1):138-151.doi:10.1002/lsm.234767. Pagano T, Conforti A, Buonfantino C, et al.Effect van reddings fractionele microablatieve CO2-laser op symptomen en seksuele disfunctie bij vrouwen met vulvaire lichen sclerosus die resistent zijn tegen langdurig gebruik van topicale corticosteroïden: een prospectief longitudinaal onderzoek.Menopauze.2020;27(4):418-422.doi:10.1097/GME.00000000000014828. Filippini M, Sozzi J, Farinelli M, Verdelli A. Effecten van fractionele CO2-laserbehandeling op patiënten met vulvaire lichen sclerosus: een prospectief onderzoek.Photobiomodul Photomed Laser Surg.2021;39(12):782-788.doi:10.1089/photob.2021.00539. Lima RS, Maquiné GÁ, Schettini AP, Santos M. Bullous en hemorragische lichen sclerosus-Case-rapport.Een Bras-dermatol.2015;90(3 suppl 1):118–120.doi:10.1590/abd1806-4841.2015350210. Lewis FM, Tatnall FM, Velangi SS, et al.Richtlijnen van de British Association of Dermatologists voor de behandeling van lichen sclerosus.BrJ Dermatol.2018;178(4):839–853.doi:10.1111/bjd.1624111. Shiver M, Papasakelariou C, Brown JA, Wirges M, Kincannon J. Extragenitale bulleuze lichen sclerosus bij een pediatrische patiënt: een casusrapport en literatuuronderzoek.Kinderdermatol.2014;31(3):383-385.doi:10.1111/pde.1202512. Errichetti E, Lallas A, Apalla Z, Di Stefani A, Stinco G. Dermoscopie van morfea en cutane lichen sclerosus: klinisch-pathologische correlatiestudie en vergelijkende analyse.Dermatologie.2017;233(6):462-470.doi: 10.1159/00048494713. Krapf JM, Mitchell L, Holton MA, Goldstein AT.Vulvaire lichen sclerosus: huidige perspectieven.Int J Women's Health.2020;12:11–20.doi:10.2147/IJWH.S19120014. Patel SP, Nguyen HV, Mannschreck D, Redett RJ, Puttgen KB, Stewart FD.Resultaten van fractionele CO2-laserbehandelingen voor pediatrische hypertrofische brandwondenlittekens.J Brandwonden Res.2019;40(4):386-391.doi:10.1093/jbcr/irz04615. Lee A, Lim A, Fischer G. Fractionele koolstofdioxidelaser in recalcitrante vulvale lichen sclerosus.Australas J Dermatol.2016;57(1):39–43.doi:10.1111/ajd.12305Dit werk is gepubliceerd en in licentie gegeven door Dove Medical Press Limited.De volledige voorwaarden van deze licentie zijn beschikbaar op https://www.dovepress.com/terms.php en bevatten de Creative Commons Attribution - Non Commercial (unported, v3.0) License.Door toegang te krijgen tot het werk accepteert u hierbij de Voorwaarden.Niet-commercieel gebruik van het werk is toegestaan ​​zonder verdere toestemming van Dove Medical Press Limited, op voorwaarde dat het werk correct wordt toegeschreven.Voor toestemming voor commercieel gebruik van dit werk, zie paragraaf 4.2 en 5 van onze Voorwaarden.Neem contact met ons op • Privacybeleid • Verenigingen & Partners • Getuigenissen • Algemene voorwaarden • Beveel deze site aan • TopNeem contact met ons op • Privacybeleid© Copyright 2022 • Dove Press Ltd • softwareontwikkeling door maffey.com • Webdesign door AdhesionDe meningen in alle hier gepubliceerde artikelen zijn die van de specifieke auteur(s) en weerspiegelen niet noodzakelijk de mening van Dove Medical Press Ltd of een van haar medewerkers.Dove Medical Press maakt deel uit van Taylor & Francis Group, de Academic Publishing Division van Informa PLC Copyright 2017 Informa PLC.Alle rechten voorbehouden.Deze site is eigendom van en wordt beheerd door Informa PLC ('Informa') met statutaire zetel 5 Howick Place, Londen SW1P 1WG.Geregistreerd in Engeland en Wales.Nummer 3099067. UK VAT Group: GB 365 4626 36Om bezoekers van onze website en geregistreerde gebruikers een service te bieden die is afgestemd op hun individuele voorkeuren, gebruiken we cookies om bezoekersverkeer te analyseren en inhoud te personaliseren.U kunt meer te weten komen over ons gebruik van cookies door ons privacybeleid te lezen.We bewaren ook gegevens met betrekking tot onze bezoekers en geregistreerde gebruikers voor interne doeleinden en voor het delen van informatie met onze zakelijke partners.U kunt meer te weten komen over welke gegevens we van u bewaren, hoe deze worden verwerkt, met wie deze worden gedeeld en uw recht om uw gegevens te laten verwijderen door ons Privacybeleid te lezen.Als u akkoord gaat met ons gebruik van cookies en de inhoud van ons privacybeleid, klikt u op 'accepteren'.